مرض أطفال القمر أو مرض كزيروديرما

مرض أطفال القمر أو مرض كزيروديرما Xeroderma pigmentosum

391332_361771150587438_251557368_n

هو مرض وراثي نادر تم اكتشافه لأول مرة سنة 1870 من طرف الدكتور Moritz Kaposi.

يتميز المرض بحساسية جلد شديدة من أشعة الشمس, بالتهابات في العين و بخطر الإصابة بسرطان الجلد و العين مضاعف 1000 مرة.

كل هده الأعراض ناتجة عن فقدان ADN لخاصيته في معالجة الطفرات الناتجة عن اختراق الأشعة فوق البنفسجية للجلد مما يسبب الإصابة بسرطان الجلد .

نصف المصابين بالمرض يتميزون بالتهابات و احمرار في الجلد عند تعرضهم لأشعة الشمس و مع التقدم في السن يتزايد سمك الجلد و يصبح جافا وتتخلله بقع مختلفة الألوان.
تصاحب هده التطورات التهابات بصرية, وترقق شديد في الجفون و فقدان الرموش .

يصيب المرض الذكور و الإناث في سن مبكرة من حياتهم و يؤدي الى تقلص كبير في أمد الحياة لهدا فتقريبا كل الأشخاص المصابين هم أطفال.

أعراض المرض
ينقسم مرض كزيروديرما الى صنفين :
الاول
يظهر هذا النوع عند المصاب منذ الشهور الأولى للولادة متمثلا في حساسية شديدة لأشعة الشمس مما ينتج عنه ظهور بقع حمراء على الوجه وفي العنق وتقرحات جلدية، الشيء الذي يؤدي إلى الإصابة بسرطان جلدي شديد الانتشار، إذ يرتفع معدل انتشاره إلى 4000 مرة بالمقارنة مع الشخص العادي.وهو ما يعني اختصار أمل الحياة عند المصاب إلى مابين15 و20 سنة وحسب خطورة هذا النوع من كزينودرما.
التاني
يمثل هذا النوع مابين 20 و25 %من المصابين، ويتميز هذا النوع بظهور علاماته الأولى في مرحلة متأخرة ما بين 15 و20 سنة. ويكون انتشاره في جسم المصاب بطيئا، مما يجعل أمل الحياة أطول لكن أقل من مدة حياة الشخص العادي بطبيعة الحال.
العلاج

لا يوجد لحد الان علاج ناجع ضد المرض لكن تبقى الاحتياطات والتدابير اللازمة أفضل وأهم بالنسبة للمريض، وتتمثل هذه التدابير في عدم التعرض لأشعة الشمس ( الأشعة فوق البنفسحية UV) سواء كانت طبيعية أو اصطناعية، وهو ما يفرض على المصاب نمط عيش خاص وقاس، إلا أنه ضروري لتخفيف وثيرة تطور المرض بشكل سريع. كما يلزم المريض استعمال مرهمات مركزة وحمل نظارات شمسية وأقنعة، وكذلك ملابس خاصة.

أما فيما يخص البيت أو السيارة التي ينتقل فيه المريض فيجب وضع
مرشحات لأشعة UV على النوافذ. كما يجب قياس معدل هذه الأشعة المنبعثة من مصادر الضوء الطبيعية أو الاصطناعية في المكان الذي يتواجد فيه المريض.

وتبقى زيارة الطبيب المختص في الأمراض الجلدية ضرورية كل شهرين أو ثلاثة أشهر، ومعالجة أي مشكل صحي على الفور.

مصادر : 12